كيف يحدث فقر الدم المنجلي؟ تتسبب الطفرة الجينية بحدوث مشكلات في تصنيع بروتين الهيموغلوبين أو ما يعرف بالخضاب، وهذا الخلل يؤدي لتغير في شكل كريات الدم الحمراء، إذ تتحول من شكل القرص المقعر الوجهين إلى شكل يشبه الهلال، فتفقد الكريات مرونتها وتصبح عرضة للتكسر. فضلاً عن أن تكسر الكريات هلالية يحدث عادة في الشرايين الصغيرة فتؤدي إلى انسدادات في الشعيرات الدموية الدقيقة. ما هو الهيموغلوبين الطبيعي؟ الهيموغلوبين هو البروتين المسؤول عن حمل الأكسجين في الدم، ويتألف من نوعين من السلاسل البروتينية هما النوع ألفا α والنوع بيتا β. والهيموغلوبين ثلاثة أنواع طبيعية هي HbA وHbA 2 والهيموغلوبين الجنيني HbF. ولكن لماذا يصبح شكل الكريات الحمراء هلالياً في فقر الدم المنجلي؟ في حالة فقر الدم المنجلي يحدث خلل في تصنيع سلسلة الهيموغلوبين من نوع بيتا، وهذا يؤدي لتشكل هيموغلوبين غير طبيعي يعرف بHbS، وهذا الهيموغلوبين يتبلور وينكمش، مما يجعل كريات الدم الحمراء تتخذ شكلاً يشبه الهلال أو حرف C بدورها، وتكون الخلايا أقل مرونة وتصبح قابلة بأن تلتصق معاً. كل شيء عن فقر الدم المنجلي » مجلتك. ومن الجدير بالذكر أنّ الكريات الحمراء تعود لشكلها الطبيعي عندما يتوافر الأكسجين في بداية الأمر، ولكن مع تكرار حدوث التغير بالشكل يحدث تضرر في غشاء الكريات وتتخذ الشكل الهلالي بشكل دائم.
مبينا بأن فرص انتشار هذا المرض الوراثي تعد عالية بالمملكة نظرا لخصوصية عادات أهالي هذه المناطق في التزاوج بين الأقارب دون اللجوء للقيام بفحوصات ما قبل الزواج والتي نستطيع من خلالها الكشف عن احتمالية انتقال المرض للأبناء، إضافة لأهمية التوعية بالتطعيمات الأساسية التي تمثل غطاء صحي بدرجة عالية. فقر الدم المنجلي والزواج. وقال إن العلاجات القديمة لتعديل نسبة الحديد بالدم تعد مرهقة ومؤلمة أحيانا للمريض حيث تتطلب من المريض العلاج بواسطة مضخة متصلة بالجسم لمدة 12 ساعة يوميا ولمدة 5 أيام متواصلة، مما يتسبب في إرهاق الطفل المصاب وعدم تجاوبه مع العلاج، مشيرا إلى أن العلاج الحديث الذي يتم استخدامه عن طريق الفم وهو عقار آمن. لافتا إلى جهود القطاع الصحي لاحتواء هذا المرض حيث من المنتظر افتتاح مركز متخصص للإشراف على هذه الامراض بالباحة، والذي يعمل على وفق أعلى المستويات. من جهته تحدث الدكتور منير بن حسن البقشي استشاري الأطفال والدم والأورام بمستشفى الولادة والأطفال بالإحساء عن الآثار السلوكية والنفسية لمرضى فقر الدم المنجلي. وقال البقشي إن المريض يعاني من مضاعفات نفسية واجتماعية نتيجة طبيعة المرض القاسية من تكرار نوبات الألم الشديدة وتكرار زيارة المصحات التي قد تولد مشاكل نفسية على المريض وأسرته التي تتأثر وفق ثقافتها ومعرفتها بتوريث المرض من تولد عقدة الشعور بالذنب لنقل المرض لطفلهم ومشاكل توجيه اللوم لأسرة الزوج أو الزوجة الناقلة للمرض، علاوة عن نظرة الوصمة الاجتماعية من وجود مرض وراثي لدى الأسرة، وتولد عقدة الخوف لدى الطفل من المستقبل بسبب كثرة غيابة عن المدرسة وحرمانه من اللعب مع الأطفال، إضافة إلى افتقار المعلمين للثقافة الطبية لاحتياجات المريض الاجتماعية.
فقر الدم المنجلي من أنواع فقر الدم الانحلالي المزمن، ويحدث فيه تحلل وتكسر للكريات الحمراء، وهو مرض وراثي نادر حيث يصيب ما يقارب 5% من سكان العالم وفقاً لتقارير منظمة الصحة العالمية، وسيوضح هذا المقال أهم المعلومات عن فقر الدم المنجلي. أسباب فقر الدم المنجلي إن فقر الدم المنجلي مرض وراثي، أي أنه ينجم عن خلل في الجينات المسؤولة عن تصنيع بروتين الهيموغلوبين، وهو أحد المكونات الرئيسية لكريات الدم الحمراء وهو ما يعطي كريات الدم لونها الأحمر وشكلها الدائري. الخلل الجيني يؤثر على لون وشكل كريات الدم فتصبح عرضة للتكسر وفقر الدم، كما سنتطرق إليه بالتفصيل لاحقاً. كيف ينتقل المرض وراثياً؟ عندما تنتقل جين فقر الدم المنجلي من الأبوين إلى الطفل، فإن الطفل معرض للإصابة بالمرض. يعتمد حدوث الإصابة على عدد الجينات المنتقلة إلى الطفل. عندما يكون أحد الأبوين مصاب أو حامل للمرض، فيكون الطفل غير مصاب ولكنه حامل للمرض، وذلك بسبب انتقال جين مرضي واحد إلى الطفل. فقر الدم المنجلي أسبابه وعلاجه. أما الإصابة بفقر الدم المنجلي فتحدث عند انتقال نسختين من الجين المسبب للمرض، واحدة من كل والد. وهي حالات إما يكون كلا الوالدين حاملين للجين أو كلاهما مصابين بالمرض أو أحدهما مصاب والآخر حامل بالجين.
الدكتورمنير البقشي دراسات طبية أرجعته لزواج الأقارب.. أقام مستشفى الملك فهد بالباحة في المنطقة الجنوبية ومستشفى الولادة والأطفال بالإحساء يوماً تثقيفيا عن أهمية مكافحة مرض الأنيميا المنجلية والثلاسيميا المعروفة بـ"أنيميا البحر الأبيض المتوسط". وتأتي أهمية هذه الخطوة نظرا لنسب نمو المرض المتصاعدة في المملكة حيث بين الدكتور مبارك الزهراني رئيس قسم أورام الأطفال بمستشفى الباحة بأن الدراسات الطبية التي أجريت خلال العامين الماضيين. فقر الدم المنجلي | أسباب الإصابة وطرق العلاج | مستشفى أندلسية حي الجامعة. وأظهرت الدراسات وفقاً لصحيفة اليوم إلى ارتفاع معدلات الإصابة بمرض الأنيميا المنجلية المزمنة بنسبة تتراوح بين 10 إلى 15%، وما يقارب من 7% لمرض الثلاسيميا بمنطقة الباحة، إضافة إلى 30% بمنطقة القطيف والمناطق الجنوبية (جيزان) والتي سجلت أعلى المعدلات على مستوى المملكة. جانب من فيلم«صرخة جيل» حول الانيميا المنجليةوأشار الدكتور مبارك بأن زواج الأقارب يعد العامل الرئيسي عن انتقال المرض للأبناء وارتفاع معدلات الإصابة، ومحذرا في ذات السياق من خصائص المرض المدمرة للدم والتي قد تستمر مع المريض مدى الحياة، حيث تتحول خلايا الدم الحمراء إلى الشكل المنجلي، وهذا التحول غير الطبيعي يتسبب في نقص مرونة الخلية مما يعرض المريض إلى مضاعفات ومخاطر صحية كبرى من حدوث الجلطات الدماغية، إضافة إلى الحاجة لتغيير الدم بصورة مستمرة حتى لا يتراكم الحديد بالدم.
وأضاف بأن منطقة الإحساء تعاني من مرض الثلاسيميا بنسبة 7%، عدا عن 18% الحاملين للمرض، مشيرا إلى عدم وجود إحصائيات واضحة عن عدد الإصابات بين المواليد، غير أن عدد المرضى المسجلين في مركز أورام الدم بلغ 120 حالة إصابة بمنطقة الإحساء، و1200 حالة إصابة على مستوى المملكة العربية السعودية. شفاكم الله منقول من موقع راصد الاخبارية