اليوم سوف نقدم بعض المعلومات الهامة عن أحد الأمراض التي وقف أمامها العلم عاجز لا يعرف العلاج الحقيقي لهذه الأمراض التي أصابت الحيوانات والإنسان بشكل كبير من القرون القديمة حتى الآن، هو مرض أو مصطلح " بريون " مشتق من جزيء معدي غني البروتين ويشير إلى العامل الممرض الذي يسبب اعتلال الدماغ الإسفنجي المنقول (TSEs). ما هي مكونات البريون ؟ هذه الجسيمات المعدية الصغيرة هي شكل يسبب المرض من بروتين يسمى بروتين بريون الخلوي (PrPc)، ويوجد PRPc بشكل أساسي على سطح الخلايا في الجهاز العصبي المركزي، ولكنه يوجد أيضًا في أنسجة الجسم الأخرى، على الرغم من أن الدور المحدد لـ PrPc لا يخلو من العوائق، تشير الدراسات إلى أن PrPc يلعب دورًا وقائيًا في الخلايا ويساعدها على الاستجابة لنقص الأكسجين. ما هي الأمراض التي يسببها البريون ؟ يتكون البريون من البروتين المطوي بشكل غير طبيعي والذي يسبب حالات تنكس عصبية متطورة ، مع وجود اثنين من أبرزهما اعتلال الدماغ الإسفنجي البقري (مرض جنون البقر) الذي شوهد في الأبقار والماشية ومرض كروتزفيلد جاكوب (CJD) في الإنسان، هذه البروتينات الخاطئة لا تتكاثر في الكائن الحي المضيف الذي تصيبه.
اعتلال الدماغ الإسفنجية المعدي معلومات عامة الاختصاص أمراض معدية من أنواع اعتلال دماغي الأسباب بريون تعديل مصدري - تعديل اعتلالات الدماغ الإسفنجية المعدية (Transmissible spongiform encephalopathies) ( TSE s)، والمعروفة أيضًا باسم الأمراض البريونية ، هي مجموعة من الحالات المتقدمة ( اعتلالات دماغية) تؤثر على الدماغ والجهاز العصبي للعديد من الحيوانات ، بما في ذلك الإنسان بسبب تطابق الحمض النووي الريبوزي منقوص الأكسجين (DNA). ووفقًا للفرضية الأوسع انتشارًا، فإن هذه الأمراض تنتقل عبر البريونات ، إلا أن بعض البيانات الأخرى تشير إلى تدخل عدوى بكتيريا سبيروبلازما (Spiroplasma). [1] وتتدهور القدرات العقلية والجسدية وتظهر أعداد كبيرة من الثقوب الصغيرة في القشرة المخية مما يجعلها تبدو مثل الإسفنجة (ومن هنا جاءت تسمية "الإسفنجي") عند فحص نسيج المخ الذي يتم الحصول عليه أثناء تشريح الجثة تحت المجهر. وتتسبب الاضطرابات في إضعاف وظائف المخ، ويتضمن ذلك حدوث تغيرات في الذاكرة وتغيرات في الشخصية ومشكلات في الحركة تسوء بمرور الوقت. ومن بين الأمراض البريونية التي تصيب البشر داء كروتزفلد-جاكوب التقليدي والنوع الجديد من داء كروتزفلد-جاكوب (nvCJD، وهو اضطراب يصيب البشر ويرتبط بمرض جنون البقر) وداء غيرستمان-ستراوس والأرق الوراثي المميت كورو.
كما أن البريونات الاصطناعية، التي تم إنشاؤها في المختبر بعيدا عن أي مصدر بيولوجي، كانت قدرتها ضئيلة أو منعدمة على إحداث العدوى بأمراض الاعتلال الدماغي الإسفنجي المعدي. Synthetic prions, created in the laboratory independent of any biological source, have little or no ability to cause infection with TSEs. وفي عام 1980، تم تشخيص المرض على أنه اعتلال دماغي إسفنجي معد (TSE). In 1980, the disease was determined to be a TSE. تشمل الاستراتيجيات البديلة الحصول على دم حيواني من البلدان التي تعاني من مخاطر دنيا مثل جنون البقر/ اعتلال دماغي إسفنجي معدي، مثل الولايات المتحدة وأستراليا ونيوزيلندا، واستخدام مركزات المغذيات المنقاة المشتقة من المصل بدلا من مصل الحيوانات الكاملة لزراعة الخلايا. Alternative strategies involve sourcing the animal blood from countries with minimum BSE/TSE risk, such as The United States, Australia and New Zealand, and using purified nutrient concentrates derived from serum in place of whole animal serum for cell culture. اعتلال سريع ومتطوّر لعضلة القلب هذا ليس التهاب الدماغ الإسفنجيّ Rapidly progressive dilated isn't s. E., and whatever it is, it's not just in her brain.
Bovine Spongiform Encephalopathy محتويات الصفحة مرض جنون البقر أو ما يُعرف باسم اعتلال الدماغي الإسفنجي البقري هو مرض تنكسي مزمن يصيب الجهاز العصبي المركزي عند البقر ويؤدي إلى تغيرات سلوكية لها بسبب تلف الدماغ مؤديًا في النهاية إلى وفاتها. في عام 1993 على وجه الخصوص اعتبر مرض جنون البقر وباء بين البقر، حيث كانت تُقدر نسبة الإصابة بنحو 1000 إصابة أسبوعيًا، وهذا سبب خسارة ثروة حيوانية كبيرة في تلك الفترة، لكن في عصرنا هذا يُعدّ المرض ليس وبائي وتم حصر أعداده لتُصبح بنحو حالة سنويًا أو قد تنعدم الحالات بشكل كامل سنويًا. لم يقتصر مرض جنون البقر على الماشية بل امتد الأمر بأن يُصيب الإنسان لأول مرة في عام 1996، ليُطلق على المرض مُسمى داء كروتزفيلد جاكوب المتغير (Variant Creutzfeldt Jakob disease - vCJD). الجدير بالذكر أن مرض كروتزفيلد جاكوب المتغير يختلف عن مرض كروتزفيلد جاكوب الكلاسيكي (CJD)، فالرغم من أن كلاهما مرضان دماغيان قاتان إلا أن البريون المُسبب لكل حالة ومصدر الحالة مختلف تمامًا في ما بينهما. دراسة تؤكد الربط بين مرض جنون البقر وبين داء كروتزفيلد جاكوب المتغير أظهرت دراسة نُشرت مؤخرًا شملت 132 حالة من حالات الإصابة بداء كروتزفيلد جاكوب في المملكة المتحدة دليلًا على زيادة خطر الإصابة بداء كروتزفيلد جاكوب المتغير عند تكرار استهلاك منتجات لحوم البقر التي يحتمل أن تحتوي على لحوم معالجة ميكانيكيًا ولحوم رأس، مثل: البرغر.
تُدعى هذه الحالات باسم داء كروتزفيلد ـ ياكوب التلقائي. وقد تدعى أيضاً باسم داء كروتزفيلد ـ ياكوب الفرادي. يكون من خمسة إلى عشرة بالمائة من حالات داء كروتزفيلد ـ ياكوب ناتجاً عن الوراثة. ويعني هذا أنَّ المرض ينتقل من الآباء إلى الأبناء ضمن الأسرة الواحدة. تحدث هذه الحالاتُ بسبب تغيُّر في الجين الذي يتحكم بصنع البريونات في الجسم. وتدعى حالة انتقال المرض في الأسرة الواحدة باسم داء كروتزفيلد ـ ياكوب الوراثي. في بعض الحالات النادرة، يمكن أن يكونَ داءُ كروتزفيلد ـ ياكوب مكتسباً. ويُصاب عددٌ صغير من الأشخاص بهذا المرض نتيجة التماس مع نسيج مصاب أو مع آلة طبية ملوثة. يحدث هذا عادة خلال العمليات الجراحية، كزرع الجلد مثلاً. كما يمكن أن يحدثَ عندما يخضع المريض لعملية جراحية في الدماغ. هناك مخاوف من إمكانية إصابة البشر بنوع من داء كروتزفيلد ـ ياكوب بسبب تناول لحوم الأبقار المصابة. ويُدعى هذا باسم "داء كروتزفيلد ـ ياكوب اللانموذجي". وتظهر الدراساتُ احتمالَ وجود صلة بين مرض جنون البقر وبين هذه الحالة. لكنَّ انتقالَ المرض بهذه الطريقة أمر نادر جداً. الأعراض يتسم داءُ كروتزفيلد ـ ياكوب بتغيُّرات عقلية تؤدي إلى الخرف.
2. الوفاة الوفاة أمر حتمي للمُصابين بأمراض البريون عمومًا، فشدة المضاعفات تؤدي إلى الموت، وهذه النتيجة تشمل الأبقار وكذلك الإنسان، فالبريون له ذات المضاعفات مهما اختلف الحاضن للمرض. تشخيص مرض جنون البقر مرض جنون البقر عند الحيوانات ومرض كروتزفيلد جاكوب المتغير الذي يُصاب به الإنسان لكلاهما ذات التشخيص، لكن للأسف هذا التشخيص غالبًا يكون بعد الوفاة. التشخيص المُتبع عادةً هو فحص أنسجة المخ، ويتم هذا الفحص بالخطوات الآتية: تُؤخذ مجموعة من خلايا المخ بعد الوفاة. تُجرى فحوصات بحيثية بطرق كيميائية عن البريون من نوع PrPSc، وهو البريون السام الذي تحول في الجسم. تُؤكد الإصابة أو تُنفى وفقًا لنتيجة الفحص. في بعض الأحيان وفي حال ظهور أعراض سلوكية وعقلية على الإنسان قد يتم إجراء الفحوصات الآتية: فحص الدم الشامل. فحص التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ. تخطيط كهربية الدماغ (EEG). لكن هذه الفحوصات غالبًا لن تؤكد الإصابة بمرض كروتزفيلد جاكوب المتعير وإنما قد يتم التشخيص الخاطئ لها أحيانًا، إذ يكثر تشخيص هذه التغيرات في الدماغ بالزهايمر. علاج مرض جنون البقر تمثلت طرق علاج مرض جنون البقر ومرض كروتزفيلد جاكوب المتغير الناتج منه كما الآتي: 1.