وأما عن الأمراض التي تسببها للإنسان فتتمثل في هذه الأمراض التالية: 1- مرض كورو وهو من الأمراض العصبية المميتة ويشبه مرض جنون البقر. 2- مرض غيرستمان. أعراض الإصابة بأمراض البريون يترتب على هذا المرض هذه الأعراض التالية: 1- تلف شديد بالدماغ ويصاحبها ضعف بوظائف المخ. بحث عن الفيروسات والبريونات | المرسال. 2- تشوهات بالحركة، وصعوبة التفكير أيضًا. ملحوظة: من الملاحظ أن جميع هذه الأعراض تتطور بصورة واضحة خلال وقت البلوغ وتزداد مع مرور الوقت، مما يترتب عليه بالنهاية حدوث الوفاة خلال سنوات قليلة. أهم خصائص البريون يتسم البريون بمجموعة من الخصائص والتي تتمثل أهمها في: 1- تتميز البريونات بأنها صغيرة بالحجم فهى أصغر بالفيروسات، ويصعب رؤية الفيروسات إلا عن طريق المجهر الإلكتروني. 2- تعد البريونات متميزة وفريدة وذلك لعدم إحتوائها على أحماض نووية على خلاف البكتيريا والفيروسات و الفطريات. 3- يتكون بروتين البريون الطبيعي من مجموعة من الفائف المرنة والتي يطلق عليها اسم حلزونات ألفا، وفي الغالب تمتد حلزونات ألفا لهياكل كثيفة الشحن يطلق عليها اسم صفائح بيتا، ويسهل على الإنزيمات الخلوية المعزولة تحليل البروتين كالبروتياز، ولكن نلاحظ أن بروتينات البريون تقوم بمقاومة هذا وتتراكن بعد ذلك بأنسجة المخ.
^ عبد الوهاب زايد، ه. ج، هيوز، أ. بورسيدو، ف. نيكولاس، معجم مصطلحات التقنية الحيوية في مجال الأغذية والزراعة، 2006، إصدارات منظمة الفاو، مطبوعات جامعة الإمارات العربية المتحدة، ص268 ^ "Prion" ، قاموس أوكسفورد الإنجليزي (ط. الثالثة)، مطبعة جامعة أكسفورد ، سبتمبر 2005. ↑ أ ب Aguzzi A, Lakkaraju AKK, Frontzek K (January 2018)، "Toward Therapy of Human Prion Diseases" (PDF) ، Annual Review of Pharmacology and Toxicology ، 58: 331–51، doi: 10. 1146/annurev-pharmtox-010617-052745 ، PMID 28961066 ، مؤرشف من الأصل (PDF) في 12 مارس 2020 ، اطلع عليه بتاريخ أكتوبر 2020. ما هي البريونات. ^ "Prion Clinic – Drug treatments" ، مؤرشف من الأصل في 29 يناير 2020. ^ Eisenberg D, Jucker M (مارس 2012)، "The amyloid state of proteins in human diseases" ، Cell ، 148 (6): 1188–203، doi: 10. 1016/ ، PMC 3353745 ، PMID 22424229. ^ King OD, Gitler AD, Shorter J (يونيو 2012)، "The tip of the iceberg: RNA-binding proteins with prion-like domains in neurodegenerative disease" ، Brain Research ، 1462: 61–80، doi: 10. 1016/ainres. 2012.
البريونات (Prions) هي جسيمات بيولوجية (بروتينات) صغيرة جدا تسبب أمراضا لكل من الحيوانات والإنسان. علم الأحياء الخلوي: كيف تقتل البريونات خلايا المخ | RESEARCH HIGHLIGHT. هذه الجسيمات مسؤولة عن أمراض دماغية قاتلة وراثية وتلوثية على حد سواء. ويقصد بهذا التعريف البريونات الغير طبيعية PrPsc وهي ترمز الى البريونات التي اكتشفت في أدمغة الأغنام المصابة بالحكاك (scrapie). ويعتبر الدور الذي يلعبه هذا البروتين في داخل جسم الثدييات مجهولا نوع ما، غير أن بعض المصادر قد ذكرت بعض خصائصه الأيضيه مثل اشتراكه مع عنصر النحاس و مع البروتينات الأخرى كمحفز على الانقسام والتمايز وموت الخلية.
ولكن هذه لم تكن البريونات المعهودة في مرض كروتزفيلد جاكوب الكلاسيكي. ومنذ ذلك الوقت، تسبب هذا الشكل الجديد من مرض كروتزفيلد جاكوب في وفاة ما يقرب من ثلاثمئة إنسان. ولكن مع تكشف فصول المأساة، اكتسب العلماء فهماً أفضل للمرض. فمن الواضح أن البريونات تتحدى كل الحقائق التقليدية، فهي لا تتأثر بالطهي بالضغط، ولا الإشعاع، ولا حتى الحرق عند درجة حرارة 340 مئوية لأربع ساعات وهي المعالجات المستخدمة بشكل روتيني وموثوق لقتل كل الفيروسات والبكتريا المعروفة. فضلاً عن ذلك فإن البريونات لا تحمل جينات. فالبريون يستمد الجينات من الفرد المصاب، حيث يقيم في هيئة غير ضارة. ثم يختطف البريون المعدي أجهزة الجسم، فيعيد برمجتها لتتحول إلى منفذ طوعي لأوامر تكرار البريون. ومنذ تفشي المرض، تبين أن العديد من الأمراض الشائعة بما في ذلك مرض الزهايمر ومرض باركنسون تحمل خصائص مماثلة. ورغم عدم التوصل إلى علاج، فقد تم إحراز بعض التقدم، وخاصة مع الاكتشاف المبكر للبريونات، وهو ما كان يمثل مشكلة عويصة. فعادة، يعتمد الاكتشاف الحساس لمسببات الأمراض، مثل الفيروس المسبب لنقص المناعة البشرية، على وجود أحماضه النووية (الدي إن ايه، أو الآر إن ايه)، التي لا وجود لها في البريونات.
إلا أن هذا الخطأ، حسب قوله، قد كلف 160 شخصا في سويسرا وحدها حياتهم، وتسبب في مآسي لأسر بأكملها بعد انتقال "جنون البقر" إلى الإنسان، لتصيبه بالمرض المعروف بالتهاب أغشية المخ أو "كرويتس فيلد ياكوب"، على الرغم من أن تلك المأساة كان من الممكن تجنبها. ويشير البروفيسور ادريانو اغوتسي إلى حقيقة هامة، وهي أن العلماء عرفوا عدد من قضوا من جراء هذا المرض، إلا أن عدد المصابين غير معروف، فالفترة الزمنية بين الإصابة وظهور المرض قد تمد لفترات طويلة تتراوح ما بين 20 و 40 عام، لذا فالحيطة مطلوبة دائما. أسئلة كثيرة تبحث عن جواب ومن المخاطر الأخرى التي يحذر منها اشهر عالم في سويسرا متخصص في هذا المرض، هو التعامل مع الدم. فإذا كانت الإصابة لا تنتقل بنفس الطريقة التي يسري بها مرض نقص المناعة المكتسب (ايدز أو سيدا)، فإن الدم المنقول قد لا تبدو فيه أية علامات خطرة على وجود البريونات المسببة للمرض، بينما يمكن أن تنشط بعد فترات زمنية طويلة سواء كان الدم محفوظا أو يسري في جسم شخص آخر. ويقوم معهد خلايا الأعصاب التابع لجامعة زيورخ بإجراء تجارب متواصلة على آلاف العينات من النسيج الليمفاوي، وتحليلها على فترات زمنية متباعدة لمعرفة مدى التغيير الحادث عليها، وبالتالي قد يمكن التنبؤ بظهور أعراض المرض في وقت مبكر، قبل استفحاله وانتقاله بسرعة إلى خلايا المخ.