ما هو النوع الأول من الورم العصبي الليفي (Neurofubromatosis Type-1)؟ ما هي الأعراض والعلامات الظاهرة عند الإصابة بالورم العصبي الليفي من النوع الأول (Neurofibromatosis Type-1)؟ ما هو النوع الأول من الورم العصبي الليفي (Neurofubromatosis Type-1)؟ الورم العصبي الليفي من النوع الأول (Neurofubromatosis Type-1): هو حالة مرضية تتميز بتغيرات في لون الجلد (تصبّغ) ونمو الأورام على طول الأعصاب في الجلد والدماغ وأجزاء أخرى من الجسم، تختلف علامات وأعراض الورم العصبي الليفي من النوع الأول اختلافًا كبيرًا بين الأشخاص المصابين به. ابتداءً من الطفولة المبكرة يعاني جميع الأشخاص المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع الأول تقريبًا من عدة بقع مسطحة على الجلد يكون لونها أغمق من لون المنطقة المحيطة بها، تزداد هذه البقع في الحجم والعدد كلما تقدم الشخص المصاب بالورم العصبي الليفي في العمر، عادةً ما يتطور النمش في منطقة الإبطين والفخذ لاحقًا في مرحلة الطفولة. يصاب معظم الأشخاص البالغين المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع الأول بأورام غير سرطانية (حميدة) توجد عادةً على الجلد أو تحته مباشرة، قد تحدث هذه الأورام أيضًا في الأعصاب بالقرب من الحبل الشوكي أو على طول الأعصاب في أماكن أخرى من الجسم.
الورم العصبي الليفي الورم العصبي الليفي هو نوع من ورم الأعصاب الذي يُكوّن نتوءات خفيفة على الجلد أو تحته. يُمكن أن يتطور الورم العصبي الليفي داخل عصب كبير أو ثانوي في أي مكان في الجسم. يَميل هذا النوع الشائع من ورم الأعصاب الحميدة إلى التركز بشكل أكبر داخل العصب. وفي بعض الأحيان يَنشأ عن عدة حزم عصبية (الورم العصبي الليفي). غالبًا ما تَكون الأعراض خفيفة أو غير موجودة. قد تُواجه ألمًا أو تنميلًا في المنطقة المصابة إذا ضغط الورم على الأعصاب أو نما داخلها. عادة ما يَكون الورم العصبي الليفي غير سرطاني (حميد). ونادرًا ما يَكون سرطانيًّا (خبيث). التشخيص يمكن للورم الليفي العصبي أن يظهر دون سبب معروف، أو يمكنه الظهور عند الأشخاص الحاملين لحالة وراثية تُدعى بالورم الليفي العصبي من النوع الأول. عادة ما تظهر هذه الأورام لدى أشخاص تتراوح أعمارهم بين 20 إلى 40 سنة. سيشخِّص الطبيب الورم الليفي العصبي بِناء على الفحص البدني، والحديث معك عن تاريخك المرضي، ونتائج الفحوص التصويرية كالتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي. يمكن لتلك الفحوص التصويرية تحديد مكان الورم بدقَّة وإيجاد الأورام دقيقة الحجم، وتحديد الأنسجة المصابة أو على وشك الإصابة.
يصاب أيضاً بعض الناس بأورام الدماغ، على الرغم من أن هذا العَرَض يُعتبر نادراً، قد لا تسبب الأورام أي أعراض ملحوظة ومع ذلك فإن الأورام في أجزاء معينة من الدماغ تسبب أحيانًا أعراضًا ملحوظة مثل: تغييرات في الشخصية للشخص المصاب. ضعف في جانب واحد من الجسم. صعوبات في التوازن والتنسيق. يصاب بعض الأطفال المصابين بالورم العصبي الليفي من النوع الأول بالصرع، حيث يعاني الشخص من نوبات متكررة. يميل هذا إلى أن يكون شكلاً خفيفًا من الصرع حيث يمكن التحكم فيه بسهولة عن طريق الأدوية. أورام الجهاز الهضمي من الممكن أن يصاب بعض الأشخاص المصابين بالورم العصبي الليفي من النوع الأول بورم معدي معوي (GIST)، الذي قد يسبب أعراضًا مرتبطة مثل: ألم في البطن. تغيرات في عادات الأمعاء – مثل الإسهال أو الإمساك. الإصابة بالنزيف. ورم خبيث للعصب المحيطي يعد ورم غمد الأعصاب الطرفية الخبيث (MPNST) من أخطر المشاكل التي يمكن أن تصيب الشخص المصاب بالورم العصبي الليفي من النوع الأول. ورم غمد الأعصاب الطرفية الخبيث (MPNST) هي نوع من أنواع مرض السرطان الذي يتطور داخل الورم العصبي الليفي الضفيرة، تشير التقديرات إلى أن الأشخاص الذين يعانون من الورم العصبي الليفي من النوع الأول لديهم فرصة بنسبة 15 ٪ تقريبًا طوال حياتهم لتطوير ورم غند الأعصاب الطرفية الخبيث.
- ضعف العضلات. * مضاعفات الورم الليفي العصبي أولاً: مضاعفات الورم الليفي العصبي من النوع 1 - مشاكل عصبية مثل صعوبات التعلم والتفكير و الصرع أو تراكم السوائل الزائدة في المخ. - المخاوف التي تتعلق بالمظهر مثل البقع الواسعة ذات اللون البني الفاتح أو العديد من الأورام العصبية الليفية في منطقة الوجه أو الأورام العصبية الليفية الكبيرة. - مشاكل الهيكل العظمي، مثل عظام متشكلة بصورة غير طبيعية، وهو ما قد ينتج عنه انحناء الساقين وكسور لا تُشفى في بعض الأحيان، ويمكن أن يسبب الورم من النوع 1 انحناء العمود الفقري. - مشاكل في الرؤية. - المشاكل في أثناء فترات التغيرات الهرمونية المرتبطة بالبلوغ أو الحمل أو انقطاع الطمث. - مشكلات في القلب والأوعية الدموية وزيادة خطر الإصابة بارتفاع ضغط الدم وتشوهات الأوعية الدموية ولكن بصورة نادرة. - صعوبات التنفس. - السرطان، مثل سرطان الثدي، وسرطان الدم، وأورام المخ، وبعض الأنواع من سرطان الأنسجة الرخوة. - ورم الغدة الكظرية الحميد. ثانياً: مضاعفات الورم الليفي العصبي من النوع 2 تتضمن مضاعفات الورم العصبي الليفي من النوع 2 ما يلي: 1. الفقدان التام أو الجزئي لحاسة السمع.
يصاب بعض الأشخاص المصابين بالورم الليفي العصبي من النوع الأول بأورام سرطانية تنمو على طول الأعصاب تسمى هذه الأورام التي عادة ما تتطور في مرحلة المراهقة أو مرحلة البلوغ أورام الأعصاب الطرفية الخبيثة. كما يعاني الأشخاص المصابون بالورم الليفي العصبي من النوع الأول أيضًا من خطر الإصابة بسرطانات أخرى، بما في ذلك أورام المخ وسرطان الأنسجة المكونة للدم ( سرطان الدم). ما هي الأعراض والعلامات الظاهرة عند الإصابة بالورم العصبي الليفي من النوع الأول (Neurofibromatosis Type-1)؟ يختلف ظهور الأعراض والعلامات المرتبطة بالورم العصبي الليفي من النوع الأول (Neurofibromatosis Type-1) من مصاب لآخر، يمكن أن تؤثر أعراض الورم العصبي الليفي على العديد من المناطق المختلفة في الجسم وتشمل هذه الأعراض ما يلي: الأعراض الظاهرة على الجلد يوجد هنالك أكثر من علامة تظهر على الجلد لدى الأشخاص المصابين بالورم العصبي الليفي من النوع الأول. بقع داكنة على الجلد بلون القهوة من أكثر أعراض الورم العصبي الليفي من النوع الأول شيوعًا هو ظهور بقع غير مؤلمة بلون القهوة على الجلد، ومع ذلك ليس كل من لديه بقع داكنة بلون القهوة يكون مصاب بالورم العصبي الليفي، يمكن أن تكون هذه البقع الداكنة موجودة عند الشخص المصاب بالورم العصبي الليفي منذ الولادة أو من الممكن أن تتطور مع بلوغ الطفل عُمُر ال3 سنوات من العمر.
تظهر هذه الآفات أيضًا بشكل واضح في تصوير «إف إل إيه آي آر» مقارنة بوزن «تي 2» القياسي. يختلف تصوير «إف إل إيه آي آر» عن التتابع التدريجي. عوضًا عن ذلك، يتشابه هذا التصوير مع وزن «تي 2» ويعمل على كبح إشارة السوائل حرة التدفق. يمكن أحيانًا كشف «سي سي إم» الكامن كنتيجة عرضية للتصوير بالرنين المغناطيسي عند تنفيذه من أجل أسباب أخرى. يمكن كشف العديد من الأورام الوعائية الكهفية «بشكل عارض» خلال التصوير بالرنين المغناطيسي الهادف لتقصي الحالات المرضية الأخرى. عادة ما تكون مثل «الأورام العارضة» خالية من الأعراض. مع ذلك، يُعتبر فحص «سي تي» أكثر فعالية في كشف الدم الجديد في حال حدوث النزف مقارنة بتصوير «إم آر آي»، ومن الممكن طلب إجراء فحص «سي تي» في البداية عند الشك بحدوث نزيف في الدماغ، ليتبعه بعد ذلك تصوير «إم آر آي» من أجل تأكيد نوع الآفة النازفة. في بعض الحالات، يبقى مظهر الآفة في التصوير بالرنين المغناطيسي غير حاسم. نتيجة لذلك، يطلب جراحو الأعصاب إجراء التصوير الوعائي الدماغي أو تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي (إم آر إيه). نظرًا إلى اعتبار الأورام الوعائية الكهفية آفات ذات تدفق منخفض (ترتبط بالجانب الوريدي من جهاز الدوران الدموي)، تبقى غير واضحة في التصوير الوعائي (غير مرئية).